一位50多歲女士在2003年被診斷患上真性紅細胞增多症（polycythemia vera），需要服用hydroxyurea治療。最近病人的紅血素開始下降，所服用的hydroxyurea劑量減少，病人的脾臟腫大。血紅色素9.4g/L、白血球7.11x10^9/L、血小板183x10^9/L。骨髓環鋸活檢（trephine biopsy）如下圖。診斷是甚麼？
（答案在下面）
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病人患上骨髓纖維化（myelofibrosis）。骨髓纖維化是一個骨髓中的造血細胞異常地增生而引起的疾病。大量異常的巨核細胞（megakaryocytes）（製造血小板的先驅細胞）會釋放細胞激素（cytokines），令到骨髓製造纖細組織，引起纖維化。
大家可以在右上角的圖片中可以看到大量的巨核細胞，它們聚集在一起。另外，其他細胞像是「打大風」一般，這是因為纖維組織把細胞原本的位置打亂了。圖中最下面一圖使用了特殊的銀染料上色，大家見到一條條銀黑色的線就是網狀纖維（reticulin fiber）。
骨髓纖維化是真性紅細胞增多症的其中一個風險，有不少真性紅細胞增多症的病人假以時日都轉化成骨髓纖維化。真性紅細胞增多症的病人紅血球增多，而骨髓纖維化的病人最初紅細胞會增多，最後卻會演化成紅血球、白血球及血小板三種血細胞都減少。
polycythemia vera診斷 在 真性紅血球增生症 的相關結果
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