68歲的金鐘獎資深演員 #龍劭華 猝逝,身後經醫界了解他長達12年受糖尿病所苦,長期服藥卻未回診,可能併發三高慢性病,腦部基底循環不好,突然倒下且沒有呼吸心跳,有可能是心肌梗塞、主動脈剝離、肺栓塞或基底動脈阻塞。
國家衛生研究院統計的「2019台灣糖尿病年鑑」顯示,台灣糖尿病盛行率達11%,患者人數已經超過230萬人,其中9成為第二型糖尿病患者。而每十個患者中會有一個是年輕人,糖尿病患呈現年輕化的趨勢,其中男性患者佔的比例較高。
因第二型糖尿病與遺傳、長期高澱粉的飲食及肥胖有關,本身醣類代謝較差加上肥胖及不健康的飲食,使身體對胰島素的降血糖作用反應下降,因而使血糖居高不下。
美國Geisinger健康醫療中心近年針對糖尿病導入食療衛教,提到:「健康的飲食、運動,絕對是預防糖尿病的不二法門,而且有助於調節血糖。」
好食課營養師團隊也指出,初期血糖偏高尚未成為糖尿病前期時,在這個階段若能做好良好的飲食控制,便能大幅降低進入糖尿病病程的情況。若是已經確定罹患糖尿病的患者,更需要做好飲食控制,避免糖尿病併發症的產生。
擔心父母或是自己得面對這個「國病」?!今天就幫大家整理5種飲食法預防糖尿病!
📢想要控制血糖,就要先瞭解為什麼會高血糖?
我們所攝取的澱粉、糖等碳水化合物(醣類)進入體內後會經由消化道分解成葡萄糖,而葡萄糖會由小腸絨毛吸收到血液中稱之為”血糖”, 胰島素會使血糖進入細胞提供能量給器官運作,而過多的血糖會儲存成肝醣或脂肪,提供未來能量所需。
當我們血液中葡萄糖突然快速增加,身體也會增加胰島素的分泌來降低血糖,長期下來,細胞會對於胰島素的敏感度下降,造成儲存血糖的效率降低,而這樣的現象稱之為”胰島素阻抗”,而胰島素阻抗使血糖居高不下,當空腹血糖大於100mg/dl,這樣的現象稱之為”高血糖”,空腹血糖大於126mg/dl就是患有糖尿病。
#好食課營養師團隊 提醒大家,若不重視血糖的穩定,使身體長期處於高血糖的情況,會使身體中器官受損,導致許多併發症的產生,像是心血管疾病、神經病變、視網膜病變以及腎臟病變等等。
💬小編簡單說:
血糖快速上升下降→細胞儲存血糖的效率下降→形成”胰島素阻抗”
當空腹血糖在100mg/dl~125mg/dl之間為糖尿病前期,也就是所謂的”高血糖”;當空腹血糖高於126mg/dl,就是”糖尿病”
所以”胰島素阻抗是糖尿病前期的症狀”。
要怎麼吃才能成功控制血糖呢?幫大家整理以下6種飲食法,都對改善糖尿病及高血糖有幫助!
㊙【均衡飲食】
‼飲食重點:每天要均衡攝取六大類食物(全穀雜糧類、乳品類、豆魚蛋肉類、蔬菜類、水果類、及油脂與堅果種子類),避免過多熱量堆積,均衡飲食建議三大營養素的比例為醣類55%、蛋白質20%、油脂25%。
✔優點:穩定血糖、減少微量營養素缺乏的問題、避免過多熱量堆積及慢性病的發生
#好食課營養師團隊 告訴大家,膳食纖維會增加食物在胃停留的時間,提升我們的飽足感,且能拉長腸道消化吸收的時間,延緩血糖上升的速度,有益於血糖穩定。
㊙【#減醣飲食】
‼飲食重點:將碳水比例控制在45%以下,以低GI全榖雜糧類澱粉為主,減少胰島素的分泌,降低葡萄糖儲存成脂肪的機率。
1.不碰精製糖類食物
含精製糖的食物需要嚴格限制,避免精製糖使血糖快速提升,增加脂肪堆積的機會。
2. 降低碳水化合物(醣類)攝取
減醣飲食中碳水化合物來源減少,胰島素便不會大量分泌,身體較不易囤積脂肪,同時可以增加身體脂肪的運用及代謝。
3. 適量蛋白質
減少飲食中的醣類後,需要提升飲食中蛋白質及油脂的比例,充足的蛋白質攝取,能幫助維持身體的肌肉量,並減少身體分解肌肉作為能量來源的機會。
4. 烹調用好油
減醣飲食攝取油脂的比例較一般飲食更高,因此選擇好油,才能減少大量油脂攝取可能增加的疾病風險。
🉐降血糖效果:未精製的全榖雜糧能有效避免血糖快速升高,且將醣類比例降低,避免血液中有過多的血糖。
✔優點:穩定血糖、幫助瘦身、預防糖尿病與心血管疾病
㊙【#地中海飲食】
‼飲食重點
1. 每餐都有新鮮蔬菜,營養均衡:蔬果中富含植化素,是重要的抗氧化營養素來源,能預防與心血管疾病相關的危險因子。
2. 選擇非精製的澱粉類:適量全榖根莖雜糧,降低碳水化合物攝取,保留澱粉類食物本身富含的膳食纖維,膳食纖維能夠使排便順暢,使代謝廢物不堆積在腸道中。
3. 每週至少攝取2-3次的魚肉:優質的蛋白質來源,飽和脂肪含量較低,對心血管較沒有負擔。
4. 用好油:以橄欖油及堅果作為主要油脂來源,不飽和脂肪酸較高,且富含ω−3脂肪酸,屬於抗氧化營養素,對心血管有保護的作用。
5. 少吃紅肉及甜點:紅肉中的飽和脂肪及甜點中的反式脂肪皆屬於心血管疾病的危險因子,需要注意吃的頻率,一週最多一次,同時減少甜點的精緻糖攝取,穩定血糖。
🉐降血糖效果:整體飲食法可降低胰島素阻抗為主因,大量蔬果、全穀類為低GI食物,也可以有效控制血糖波動。
✔優點:穩定血糖、血壓、降低心血管疾病風險
#楊斯涵營養師 指出,地中海飲食可有效降低糖化血色素、心血管疾病死亡率。
㊙【#得舒飲食】
‼飲食重點:低鈉、高鉀、高鎂、高鈣、高膳食纖維,有效降低血壓。
1. 選擇好澱粉:好澱粉就是「非精緻」的澱粉,建議一天至少一餐選擇地瓜、燕麥、全麥吐司、糙米飯、南瓜,或五穀飯等富含纖維質及鉀的粗食,可幫助降低血壓。
2. 天天5蔬果:蔬果中富含維生素、植化素、礦物質(鉀、鎂、鈣)。
3. 白肉取代紅肉:選擇雞肉、魚肉,取代豬肉、牛肉等紅肉,減少飽和脂肪酸。
4. 每天2杯低脂奶類:補充鈣質、蛋白質。
5. 吃堅果好油:多方攝取不飽和脂肪酸,降低身體發炎反應及心血管疾病的風險。
🉐降血糖效果:全榖雜糧類可以有效控制血糖,膳食纖維也可以降低胰島素阻抗,延緩血糖上升。
✔優點:降低血壓、血脂與心血管疾病風險
大家有發現嗎?上面四種飲食法都有共同特色!
澱粉類以”全榖雜糧”為主,不食用精製加功過的碳水,來穩定血糖。
攝取”富含膳食纖維的蔬果”來延緩血糖上升及降低胰島素阻抗。
”不飽和脂肪的好油脂”,達到降低血壓的效果。
最近也開始有一些醫師、營養師提倡”彩虹飲食法”,小編來為大家介紹什麼是彩虹飲食法!
㊙【#彩虹飲食法】
‼飲食重點:將蔬果分為紅、橙黃、綠、藍紫、白色、咖啡色、黑色等7種顏色,強調每日需攝取上述顏色中的5種以上蔬果,每種約一個拳頭大小的份量,而且每餐蔬果份量約80%,剩下的20%以全榖雜糧、蛋白質、油脂為主,不同的蔬果裡面含有的植化素不同,不同的植化素也有不一樣的功效及抗氧化能力,蔬果中的膳食纖維也被證實有助於降低胰島素阻抗的發生,尤其是水溶性膳食纖維更能有改善腸道菌相、延緩醣類的吸收。
🉐降血糖效果:豐富的膳食纖維能降低胰島素阻抗發生,延緩醣類吸收。
優點:多方攝取不同的植化素,達到抗氧化的效果,能有效降低血糖及糖尿病併發症。
㊙糖尿病可以吃【#生酮飲食】嗎?
‼飲食重點:生酮飲食法主要是嚴格控制碳水的比例,大量提高油脂的攝取,讓身體逐漸以消耗脂肪做為能量來源。
✔優點:短時間可以減緩高血糖症狀,
❌缺點:醫界普遍認為,生酮飲食會讓糖尿病患者的血糖過低,甚至導致昏迷;而為了燃燒脂肪產生酮體的同時也會產生大量酮酸,過多的酮酸會導致血酸濃度上升,並且造成腎臟負擔等副作用。採用此種飲食法需要考慮可能引起的風險。
📢#史考特醫師 分享4個”逆轉胰島素阻抗”的訣竅給大家:
1.斷絕精製澱粉
✔吃原型食物、優質澱粉、豆子、地瓜、芋頭、糙米
2.改變進食順序
✔先吃蔬菜→喝湯→吃肉→吃澱粉
3.用168斷食法
✔168斷食降低熱量、降低胰島素阻抗
4.搭配運動
✔運動燃燒掉多餘的葡萄糖、脂肪
注意:糖尿病患在進行任何飲食治療前應先諮詢醫師營養師意見以避免嚴重副作用產生。並且勿自行斷藥,以免延誤病情。
如果你喜歡我們的文章
簡單的分享⮫讓更多朋友認識減醣
隨手的按讚👍給予我們溫暖的支持💕
遺傳 性 腦白質 病變 在 媽媽監督核電廠聯盟 Facebook 的最佳貼文
輻射傷害的防護基本理念: ALARA (As Low As Reasonably Achievable),受曝劑量越低越好的合理抑低原則。
在輻射傷害防護的範疇內,總的來說,LNT(Linear-Non-Threshold)模式對於高劑量、高強度的輻射暴露的情況相對來說,更加的適用。在一般日常生活的狀態來說,避免輻射傷害,普遍採取 ALARA( As Low As Reasonably Achievable),也就是越低越好的合理抑低原則,這是人類關於游離輻射防護的基本理念。
ALARA( As Low As Reasonably Achievable; 越低越好的合理抑低 )原則也是美國能源部國家核子保安總署(DOE/NNSA)輻射 緊急事件支援及訓練中心(REAC/TS)出版之「The Medical Aspects of Radiation Incidents (台灣翻譯為:輻射傷害醫療處置)」手冊內容中所提及的輻射防護基本理念。
“ALARA (As Low As Reasonably Achievable) is the underlying philosophy associated with protecting people from ionizing radiation.
It basically means that one should not unnecessarily expose themselves to radiation without the benefit outweighing the risk.
Time, distance, andshielding are widely considered to be the primary
concerns. At REAC/TS, we like to add a fourth item to the list - quantity. All four of these concepts are used concurrently with the others. "
其基本意涵是 : 一個人應該避免不必要且無利益的輻射 曝露風險(這裡指的是非醫療性質的輻射暴露。任何輻射暴露都會造成傷害,但在治療重大疾病的時候,兩害相權取其輕,接受有限度且嚴格控管的輻射照射將體內惡性病變組織破壞,阻止其增生、擴散惡化的潛在利益大於輻射照射所引起的傷害的醫療應用案例,不屬於這裡所指的“不必要且無利益的輻射曝露風險”的範疇)。
此外,有報導指出:“...... 在日本的實際研究案例中,「餵飲氘水佔1/3的水,經過1個禮拜,老鼠腦部組織裡的氫被替換掉,老鼠變得眼睛上吊,有攻擊性,一直囓咬鐵籠的鐵網,反覆地昏睡或暴躁。」東京工業大學理工特任教授入口紀男(Norio Iriguchi),透過老鼠實驗,提醒福島氚污染水的危害。
入口紀男教授是日本核磁共振學會委員,透過上述實驗鼠的核磁共振影像,解說老鼠腦部組織內的氫被氘替換之後,所發生的變化。「左邊有點突出的是嗅腦(嗅覺發達中樞),右下突起的部份是延髓開端。目前只有腦部明顯地浮腫了。」
福島核災後,產生大量輻射污染水,其中氚因為無法用過濾去除,又稱為氚污染水。多位專家警告,氚污染水的危害,不只是體內輻射被曝,還有在體內被當成氫嵌入到蛋白質等組織的問題。而入口紀男(用有同樣效果的氘做)的實驗,具體呈現後者的狀況。
「氚在體內被當成氫嵌入」是什麼意思呢?擁有近40年的放射線治療經驗、北海道癌症中心名譽院長西尾正道詳細解釋道:「氚在人體內會被當成氫來代謝。人體有62%是水(H2O),氚會被當成氫來結合,在種種構成人體的高分子化合物的化學式裡也一樣。」
「氚因為有這樣和物質相結合的性質,在體內造成長期被曝。用醫學實驗,可以證明氚會被當成氫攝入到細胞核內。構成DNA的基因的4個鹽基,是靠氫來結合,換成氚進去的話(失去結合力),鹽基化學式產生變化,遺傳情報也會改變。導致健康上的實際損害。」而當被攝入的氚衰變成氦時,也會損傷細胞( http://www.inaco.co.jp/hiroshima_2_demo/pdf/20140103_tori_A4.pdf )。
對此,西尾正道等專家批判:「不能說自然界本來就有而不考慮,原本自然界裡氚的最大來源就是核試爆跟核電,排放標準也是為了沸水式原子爐把氚排到海裡而制定的,並不是因為有在科學上醫學上檢討健康被害而決定的。」「因為距離極近,即便氚的放射線弱,仍會相當程度地傷害DNA。」
又,氚水的化學式是HTO,因為氚很容易和生物體內的碳結合,成為有機結合型氚(Organically Bound Tritium、簡稱為OBT),跟氚水相比,後者滯留體內時間為20~50倍,被染色體等人體重要部份攝取。「氚水被放流後,經生物攝取變成有機結合型氚,人類去吃這些生物,便會蓄積在體內。」在核食檢測上,有機結合型氚的檢測程序,又比普通的氚來得複雜。
氚,被日本諾貝爾物理學獎得主小柴昌俊,與馬克斯威爾獎(美國物理學會頒發)得主長谷川晃,稱之為劇毒。
福島核電廠在災後,因為會不斷放出有放射性的蒸氣等污染,入口紀男比喻為「國土百萬年的惡夢」。而這惡夢除了往大氣的污染,還因為地下水流經,每天產生3-400噸的輻射污染水。
在日本政府規劃的輻射污染水處理方案裡,海放是成本最低的方法,比起地下埋設等耗資千億日圓以上的方法,海放只要17~34億日圓。另一方面民間、在地漁業團體與鄰國,持強烈反對的立場。....."
也有多項相關的醫學研究報告指出:
A 1961 experiment showed that mice dosed with 21.5 μCi/g of Cs-137 had a 50% fatality within 30 days (implying an LD50 of 245 μg/kg).
A similar experiment in 1972 showed that when dogs are subjected to a whole body burden of 3800 μCi/kg (140 MBq/kg, or approximately 44 μg/kg) of caesium-137 (and 950 to 1400 rads), they die within 33 days, while animals with half of that burden all survived for a year.
Important researches have shown a remarkable concentration of 137Cs in the exocrine cells of the pancreas, which are those most affected by cancer.
In 2003, in autopsies performed on 6 children dead in the polluted area near Chernobyl where they also reported a higher incidence of pancreatic tumors, Bandazhevsky found a concentration of 137Cs 40-45 times higher than in their liver, thus demonstrating that pancreatic tissue is a strong accumulator and secretor in the intestine of radioactive cesium.
一項重要的醫學研究發現,人體胰腺外分泌細胞中所聚積的137Cs濃度非常高,而胰腺外分泌細胞是受癌症影響最大的人體細胞。
在2003年由Bandazhevsky研究團隊,對六名生活在靠近車諾比核災污染區附近的兒童的屍體進行醫學檢驗解剖。
解剖研究發現這六名兒童患胰臟惡性腫瘤的比率,比一般正常狀態下來的更高,經檢驗,研究團隊發現這六名兒童胰臟中所含的Cs-137濃度,竟然是肝臟中所含Cs-137濃度的40-45倍之多。研究證實在人體內Cs-137最容易聚積在胰臟內。
胰臟癌是指胰臟細胞發生癌變而產生的腫瘤,這些腫瘤細胞具有侵犯其他組織的能力。胰臟癌很少發生在40歲以下的病人,半數以上的患者超過70歲。
此外,1961年的一項實驗發現對老鼠注射21.5 μCi/g 濃度的Cs-137,在30天之內有一半的受試老鼠死亡,這項實驗的結果等同於半至死劑量為0.000245公克(也就是百萬分之245公克),所謂半至死劑量指的是指在固定濃度下,暴露一定時間(通常1~4 小時)後,觀察14 天, 能使試驗動物組群半數(50 %)死亡的濃度。
在1972 年有另外一項類似的實驗, 對受試驗的狗群注射3800 μCi/kg (140 MBq/kg, or approximately 44 μg/kg,大約百萬分之44公克濃度)Cs-137,這群受試的狗在33天內全數死亡,而另一群接受一半劑量的受試狗群,則可以存活到為期一年。
從上述的那些實際醫學研究例證,包括了比較適用於LNT模式的狀態,以及一般日常生活環境下遭遇到低劑量但是長期輻射暴露累積下來的狀態。ALARA( As Low As Reasonably Achievable; 合理抑低 )原則在兩種狀態下通通一體適用。
參考資料:
https://orise.orau.gov/resources/reacts/documents/medical-aspects-of-radiation-incidents.pdf
http://www.inaco.co.jp/hiroshima_2_demo/pdf/20140103_tori_A4.pdf
https://e-info.org.tw/node/221554
^Moskalev, Yu. I. (1961). "Biological Effects of Cesium-137". In Lebedinskiĭ, A. V.; Moskalev, Yu. I. (eds.). Distribution, Biological Effects, and Migration of Radioactive Isotopes. Translation Series. United States Atomic Energy Commission (published April 1974). p. 220. AEC-tr-7512.
^ H.C. Redman; et al. (1972). "Toxicity of 137-CsCl in the Beagle. Early Biological Effects". Radiation Research. 50 (3): 629–648. Bibcode:1972RadR...50..629R. doi:10.2307/3573559. JSTOR 3573559. PMID 5030090.
^ Nelson A , Ullberg S, Kristoffersson H, Ronnback C (1961). "Distribution of Radiocesium in Mice". Acta Radiologica. 55, 5 (5): 374–384.
doi:10.3109/00016926109175132. PMID 13728254.
^ Bandazhevsky Y.I. (2003). "Chronic Cs-137 incorporation in children's organs". Swiss Med. Wkly. 133 (35–36): 488–90. PMID 14652805.
<3
遺傳 性 腦白質 病變 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的最佳解答
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #國民健康署 #罕見疾病 #運動神經元疾病 #MND #脊髓性肌肉萎縮症 #SMA #冰桶挑戰 #漸凍症 #肌萎縮性脊髓側索硬化症 #ALS
榮總關渡醫院 / 衛生福利部 / 國民健康署 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇