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【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家，等把拔和馬麻】：「脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人）不多見，這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象，他們多半非常聰明，而且特別貼心、甜蜜」，「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療（hospice）的經過。
　　
■我跟病童說了一個祕密
30多年前，我有一個7、8歲患者，他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次，他爸媽很信任我，充分了解小朋友的未來。最後一次來，他早已不清的口齒變得更斷斷續續，他沒氣、沒力地說：「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
　　
媽媽也說，他近來心情很不好、不大肯說話，而且身上老是冒冷汗，稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞，更不敢喝水，我看他心跳超快，我知道小朋友不會太久了，他爸媽看出我的無奈，在輪椅後面露悲傷、無助…。
　　
突然我靈機一動，要他爸媽暫出診療室，因為「我要跟他說一個祕密」。
　　
我問他：你愛不愛你們家？
　　
他說：愛啊！
　　
我再問他：你們家是誰找到的？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我又問：是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球？
　　
他說：當然是我把拔和馬麻。
　　
我說：那好，萬一你先去天堂，怎麼辦？
　　
他想了好一會兒，一字一字咕咕嚕嚕地說：
　　
好啦，我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
　　
道別幾個月後，他爸爸打電話到診間，很平靜地謝謝我，說兩個星期前夜裡小朋友走了，走前一直很高興，常常對他和媽媽說：「這次換我先去天堂，我去那裡要找一個家，等你們來。」【註1】
　　
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎？
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS）獲得大家的認識與關注；而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA，俗稱小漸凍人），也是一種遺傳性的疾病，但跟ALS不一樣的是，ALS通常在成人時才會發病，但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
　
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病，一般人或許會覺得很陌生，但如果說是「漸凍人」，可能就恍然明白。運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ），俗稱「漸凍症」，醫學教科書中常以其病變位置為名，稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱ALS ）。
　
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病：1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病，當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎；然而不論醫師如何努力醫治，他還是在四年後告別深愛他的全美球迷，因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
　
在眾多患者中，最讓世人印象深刻的是：繼愛因斯坦後，目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士，他出生於1942年，在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」，且在短短幾年內便全身癱瘓。
　
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究，靠著電腦溝通輔具的幫忙，仍持續在實驗室從事天文物理研究工作，從不間斷，直至76歲之齡與世長辭。另外，中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世，從毛澤東私人醫生所著的書籍中，就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
　
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一，這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡，患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭，以致於必須長期依賴呼吸器維生，外觀看來就像植物人一樣。
　
然而他們的意識卻非常清醒，感覺正常，就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡，完全無法與外界溝通，我們稱之為「漸凍人」，但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症，患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮，症狀一天天惡化，卻無能為力。
　
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現，台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案，近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化，這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人，男性罹患機率約為女性的1.5倍。
　
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦，統管全身的每一個器官，是人體中最忙碌也最權威的器官，它每分每秒都在發號司令，指揮身體各部門如何運作。
　
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能：
▶位於「大腦」中的運動神經元，我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
　
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象，並且由於四肢神經反射異常增強，患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
　
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象，接著向上蔓延，影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等，最後患者甚至會全身癱瘓，呼吸衰竭，只能依賴呼吸器維生。
　
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮，其感覺神經並未受到侵犯，雖然患者的四肢無法動彈，也無法自行呼吸，但自始至終意識卻非常清楚，冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳，然而這也正是痛苦之所在。
　
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天：為什麼我會得到這種病？
　
運動神經元疾病究竟是如何發生？多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡，是一種非常重要的興奮性神經傳導物質，負責快速神經傳導，與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的，但若是累積過多，就會在運動神經元細胞內產生毒性，並造成神經細胞壞死。
　
關於運動神經元疾病的致病機轉，以往有過許多假說，包括：病毒感染(如：小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如：關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如：錳中毒、鉛中毒)等學說，但後來的研究發現這些都不是主要的原因，且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
　
近年來拜基因科技發達之賜，我們漸漸瞭解：基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病，科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內，證實可以引發典型的運動神經元疾病。
　
科學界一度以為已經找到最根源的解答，然而當應用到臨床研究上時才發現，這只是個次要的基因，因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常，這個結果一度令科學界沮喪。
　
所幸經過不斷的努力，最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破，他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異，並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上，這種基因稱為TARDBP基因。
　
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性，這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑，這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
　
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年，《新英格蘭醫學雜誌》（New England Journal of Medicine; NEJM）最新發表的2 項重要研究，為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光：基因療法有效抑制了致病基因的表現，改善了與疾病相關的指標！
　
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言，調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中，這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近，兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法，在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
　
■漸凍人症目前有很多未知之謎，其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院（NIH），現有證據表明，基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因，55～75歲的人和男性是易發群體。
　
罹患漸凍人症的病人，可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法，來延緩疾病的進程，但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會（ALSA），漸凍人的平均存活壽命是3年，只有5%的人可以存活20年或以上。
　
然而，霍金卻在被診斷漸凍人症之後，活了55年之久，不僅超過了當年醫生的預測，也超過了迄今為止的紀錄。
　
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例，每個人情況都極為不同」，霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素，以及無微不至的臨床護理有關。
　
霍金自己則認為，讓他能夠抵抗病魔的，是活躍的思維和幽默感。
霍金說：「至少這告訴了人們，人不能失去希望。」【註4】
　
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
　
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
　
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終：我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」：https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
　
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病！孕前預防、檢查、治療一次看懂」：https://heho.com.tw/archives/87376
　
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」：https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
　
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何？」 ：https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
　
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」！運動神經元退化：https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
　
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#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #國民健康署 #罕見疾病 #運動神經元疾病 #MND #脊髓性肌肉萎縮症 #SMA #冰桶挑戰 #漸凍症 #肌萎縮性脊髓側索硬化症 #ALS
　
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（公開）《藍色見鬼眼》（與死鬼女友同床）第四十九章．晶藍之淚

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第一部合集（從頭追看）：
　
紙言：https://www.shikoto.com/i/7cb
　
Penana：https://www.penana.com/story/73301/
　
（目前FB正連載第二部，每完成一部合集先會更新，如想追貼最近進度，請每日跟進阿暖的Facebook專頁！）
　
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黃嘉倫剛剛才作出結論，整條走廊馬上響起了無數大門被用力打開了的巨。
　　
雙手胡亂搖晃揮動，全身腐爛發臭的『無腦妖縛屍』，正不斷從各教室中湧出，轉眼已擠滿了整條走廊。
　　
小弟集中意志力，全神灌注地盯著走廊盡頭的階梯，一步一步地穿過屍群前進。在小弟面前的無腦妖縛屍在『藍眼』的照射下，動作漸變緩慢，然後突然倒下不動。但只要離開了照射範圍稍遠一點，他們又馬上回復活動能力，在身後緊抓著我們不放。
　　
當我們走到走廊盡頭，開始步上階梯時，我和雷朋身後已黏著近百具無腦妖縛屍。其中某些已腐爛到類似半固體的嘔心狀態，這些傢伙黏貼融和在一起，就像一大團會動的腐肉。
　　
簡、簡直就是《DQ》（勇者鬥惡龍）系列裏面的腐朽史萊姆！
　　
在我身後的雷朋，拿著他父親的斷臂亂揮，企圖把黏在我們身後的屍群甩開。小弟也幫不了他，只能繼續專注地照射在我眼前不斷湧出的無腦妖縛屍群。
　　
突然『砰！』的一聲從身後傳出，仍握在那斷手上的手槍走火了。那些無腦妖縛屍似乎很害怕槍聲或子彈，馬上有大部份都鬆開了我們，讓我們頓時輕鬆了許多。
　　
（別胡亂開槍！）
　　
「怕甚麼？」雷朋似乎十分興奮，瘋了似的連續再開了四槍，嚇得那些喪屍抱頭逃跑，「老師都變成了喪屍，不會要我們罰站罰抄的了！」
　　
（不是犯不犯校規的問題！我們要留著子彈備用！哪知道待會在校長室裏會遇見甚麼敵人？）
　　
「…你為甚麼不早告訴我？我浪費了五顆子彈！」
　　
（還剩下一顆。）黃嘉倫嘆氣道，（你求神拜佛，也要祈求待會出現的『真正敵人』只有一個。）
　　
「也要祈求你能夠一槍命中。」我插口道。
　　
「前提是…要是那敵人是用手槍就能夠打死的話。」雷朋這句話，令我們頓時心寒起來。
　　

　　
爬到學校五樓時，小弟已經筋疲力盡。身上沾滿惡臭的腐肉，身後還糾纏著由近百具無腦妖縛屍組成的超巨型腐朽史萊姆，他們互相交疊著身體，就只為了要勉強抓著我的衣角或頭髮甚麼的，堆著堆著竟堆到貼近天花板的高度，讓我們看起來像隻滿肚蟲卵的蟻后。
　　
奇怪的是，這腐朽史萊姆足足由近百具屍體組成，但小弟竟然能夠拖著這東西穿過走廊，爬上五樓啊。
　　
那腐朽史萊姆裏面，每一張喪屍嘴巴都在無意義地呢喃著，組合而成的聲音十分巨大而恐怖。我們拖著這惡臭又嘈吵的傢伙來到校長室門前，但裏面竟然對我們如此誇張的架勢毫無反應，也讓我感到十分奇怪。
　　
（裏面太安靜了。）
　　
「因為根本就沒有人在裏面？」
　　
裏面突然傳來某物撞擊地面破碎掉的聲音。再來則是玻璃窗破裂的聲音。在各種噪音之間，我隱約聽見哈娜的哭聲。她在廢水道時那令人憐愛的眼神，又再浮現小弟的腦海。
　　
「哈娜！」我勉強伸出腳來，使勁一踢。門並沒有上鎖，隨即打開。我們闖進了校長室。
　　

　　
哈娜正站在那個破碎了的窗前，緊抓著窗邊的手正在滴血。她轉過頭來，看著我，眼角淌下了一滴傷心的淚水。
　　
我很快發現，哈娜的眼淚並非為我而流。
　　
她回過頭來，低頭看著窗外五層樓下面的地上，不斷搖頭。
　　
她在對誰搖頭？
　　

　　
此時，雷朋突然全身無力地倒在我背後。我低頭一看，發現他大腿筋肉比平常壯大了好幾倍，並長充血腫脹，連長褲都被他的肌肉撐破成一條條的布片！
　　
我馬上轉過頭來，把藍眼的光線集中在正不斷擠進房間裏的無腦妖縛屍。好不容易把他們逼退到離開房門的位置後，便馬上把門關上鎖好。
　　
我立即扶著雷朋，倚著牆緣坐下休息。「原來…剛才一直拉扯著這腐朽史萊姆前進的，是靠著你的腳力啊。」
　　
「你現在才…知道啊。」
　　
「雷朋…你、你也不是人類？」
　　
「哼。『有志者，事竟成』。」他冷笑說，「這種事情，憑人類的能力還是綽綽有餘的。」
　　
說罷他閉上眼睛，專注在深呼吸調和氣息裏。
　　

　　
我回頭看看哈娜，她仍舊在對著窗下的某人搖頭。我慢慢走近窗前，開始漸漸聽見窗外有人對哈娜說話。
　　
「哈娜，乖～～快點把『那個』丟下來給爸爸。」
　　
哈娜繼續在搖頭。我看見哈娜腳邊放在一個圓柱形的小型冰櫃，約及她的膝蓋那麼高。冰櫃邊緣沾滿又黃又綠的黏稠液體，我實在不想去猜裏面到底裝著甚麼。
　　

　　
「哈娜！你想要成為爸爸眼中的壞孩子嗎？」
　　
「哈娜不是壞孩子！哈娜是爸爸最乖的孩子！」
　　
「哈娜是乖孩子的話，就把『那個』給我丟下來啊。」
　　
「我不要！爸爸有了小俊俊之後，就會丟下哈娜！」
　　
我搭著哈娜的肩膊，低頭向窗下一望，校長果然站在操場上。他頭髮凌亂，高級洋裝又髒又破的，在快要完全下山的夕陽映照下，反射出一種頹廢瘋狂之餘卻又極度執拗的靈光。
　　
「哈娜！他要你把甚麼丟給他？」
　　
「不關你的事！」
　　
「是不是全校老師同學們的腦漿？」
　　
「我不知道你在說甚麼！」
　　
「哈娜！你醒過來吧！為了得到那個校長的『父愛』，值得犧牲一千個無辜的生命嗎？」我前額的藍眼，亮度竟突然加強無數倍，把哈娜的金髮都照成了閃亮的寶藍。她原本就呈湛藍的眼珠，則更顯清澈、空靈。
　　

　　
「小弟。別纏著我女兒。」校長對我說，「這是我們的私事，跟你這外人無關。」
　　
聽著這句話，小弟頓時無名火起。我差點連腦漿都被你咻咻咻的吃掉啊，又被一大堆無腦妖縛屍折磨到死去活來，現在竟然說『這事跟我無關』。
　　
「你這個混蛋校長！快給我離開哈娜！」小弟直視著校長那瘋狂的眼睛，前額藍眼的亮度再加強數倍，甚至蓋過了夕陽的紅，把整個操場照射成一片冰冷的藍。
　　
校長慘叫著低下頭來，雙手拼命按著太陽穴附近的位置，似是十分痛苦。
　　
「爸爸！」哈娜拿起手提冰櫃，抱在懷裏，竟俯衝著跳出窗戶。小弟呆了半刻後才懂得反應，勉強抓住了哈娜的手腕。
　　
「放手！」
　　
「這校長是個超級變態！我不會讓你回到他的身邊！」
　　
「那我可以到哪裏去了？」她反問。
　　
「哪、哪裏都可以！就、就是…」
　　
「我哪裏都不要去。」哈娜直盯著我，眼角流出一滴晶藍的淚珠，「在這個世界上，我最不想見到的人就是『你』。最不想跟著的人就是『你』。」
　　

　　
說罷，哈娜用力一扯，鬆脫了我的手。她轉過身來，直朝著蹲在地上的校長撲過去。校長站起身來，緊張地伸出雙手，勉強地接住了哈娜，兩人因撞擊力而翻滾在地。
　　
好一個浪漫的場景。
　　
小弟心頭一緊，藍眼慢慢地，不由自主地閉上了。
　　
先站起來的是校長，他提起那個絲毫無損的手提冰櫃想要走，卻發現哈娜仍抓著不放。他硬掰開哈娜的手指，甚至用腳踩她。
　　
她哭著慢慢爬起身來，死死抱著那個手提冰櫃，用微弱的聲線向校長哀求著甚麼。我不斷地大聲呼喊著哈娜，但她好像沒聽到似的毫無反應。
　　
接著哈娜站起身來，蹣跚地向前走著，仍緊抱著手提冰櫃。校長跟在她的後面，不時粗魯地推著逼迫她前進。
　　
「要不是妳把這個『藍眼』給引過來了，我的計劃就不會弄到現在這樣的一團糟！」校長對哈娜怒吼著說，然後用力一踢，把哈娜踢倒在地上。她馬上爬到校長身前抱著他的雙腳在乞求著甚麼。
　　
我發現，一滴淚沿著自己的臉頰滑下。這算是一個父親對女兒的愛嗎？
　　

　　
（待續）

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【藍寶石戒指的愛情】
　
本篇又名〈富婆奇遇記〉〈路茜阿姨，我不想努力了〉〈一個年輕的墨西哥小夥子瘋狂追我該怎麼辦？〉（笑）
　
還是出自希區考克，小編最愛的神轉折大師。不過這篇的安排倒是沒太多懸念，所好奇的不過是，那個小夥子最後想做什麼罷了。
　
來看看他究竟想幹啥吧。
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愛神光顧 / 希區考克
　
三位中年女士圍坐在墨西哥酒店的早餐桌旁，外套鬆散地披在她們的肩上，看得出來，她們是費城郊區上層社會住宅區的那些女士們中的一部分。
　
「請給我一點咖啡。」埃倫·亞內爾小姐用西班牙語對招待說。她曾在國外旅遊過，知道如何與外國服務員打交道。
　
「嗯，咖啡要半熱的。」說話的是維拉·朱利特夫人，她是三人中年紀最長的，正覺得墨西哥的早餐冷冷颼颼的。
　
第三位女士路茜小姐沒說話，只是看了看錶，馬瑞歐該到了。
　
片刻之後，招待把一壺半熱的咖啡放到了她們的桌上。
　
「我想，路茜，」埃倫說，「讓馬瑞歐早點來，也許是個不錯的主意。這樣我們就能到外面找個地方吃上一頓熱點的、更好的早飯了。」
　
「馬瑞歐已經替我們做了很多事了。」路茜說。當提到這個年輕墨西哥導遊的名字，她的臉就激動得微微發紅。她感到激動和臉紅是因為她的女伴提到他，而她正想像著他強壯甚至有些粗野的墨西哥人的腿。昨天，她們的墨西哥導遊划船送她們去雪契米科水上花園時，她看到了那雙腿。
　
在五十二年寧靜的獨身生活中，路茜·布朗小姐也許從未想到過一個男人的腿（當然更不會在早餐桌旁）。這是到達墨西哥一個月以來，一個令人心煩意亂的變化。這類的變化也許早就發生了，那時她生病的父親剛剛去世，卻又出入意料地留給她一筆遺產。而路茜小姐自己直到在這裡碰到馬瑞歐那天，才發現這種變化的存在。
　
那天一開始，她感到會是多事的一天。當在充滿陽光的酒店臥房醒來時。路茜感到一種渴求自由的感覺也甦醒了。這種感覺一直存在，隱隱地撼動她莊重的靈魂。吃早飯時它縈繞在擺放餐桌的院子裡。餐桌上飄蕩的，還有她的女伴喋喋不休的談話（旅途的費用實際上是路茜為她們負擔的）。但無論是維拉對清晨的冷空氣的抱怨，還是埃倫對塔西克城勢利的評價，都不能中斷這種感覺。
　
對路茜小姐來說，生活中似乎只有費城，塔西克城褪色的粉紅屋頂和閣樓呈羽毛形狀的教堂是一個不能實現的夢：一個玫瑰紅的城市，幾乎有時間那樣古老……
　
那天，當她看到那枚戒指時，也許就是她旅途中最快樂的一刻。在樹葉廣場的一個銀器店裡，維拉和埃倫正在為一個銀壺和店主討價還價時，路茜發現了那枚戒指。在她的眼裡，它並不高雅，幾乎可以說得上粗俗、招搖。戒面是一顆碩大的但不值錢的藍寶石，戒指是銀質的，但在戒指中似乎閃爍著一種神秘的光芒吸引著路茜。她把戒指套在手指上，讓它反射出上午的陽光。她覺得它使她母親的訂婚戒指都黯然失色，儘管那訂婚戒指的價值在這只寶石戒指的五十倍之上。路茜小姐感到一種莫名的興奮。瞥了一眼維拉和埃倫令人氣悶的背影，她開始把戒指從手指上取下來。
　
但戒指在手指上紋絲不動，這時維拉和埃倫轉過身來，看到了它，輕輕叫了起來：「路茜，它真漂亮。」「簡直像一枚訂婚戒指。」
　
路茜小姐的臉又紅了，「別犯傻，我只是試試，它對我來說太年輕了。戴上它我看上去……」
　
她繼續想把它弄下來。墨西哥店主在旁邊低聲恭維著她。
　
「真是討厭，不過看來我是弄不下來了，我想我得……」
　
路茜小姐用遠超過那藍寶石戒指價值的錢把它買下來。儘管如此，那筆錢對她仍是無足輕重的，這次旅行，經濟方面的事由埃倫負責，因為在這方面她很「在行」。因為戒指卡在路茜小姐手指上，她還想和店主侃侃價，但路茜小姐說：「回酒店我會用肥皂和熱水把它弄下來的。」
　
不過她一直也沒能把戒指從手指上給弄下來。
　
在塔西克城，路茜小姐的精力好像特別充沛。晚上吃飯前維拉和埃倫都在房間裡休息，想把腳的酸痛減輕一點，而她決定再去一趟廣場上的聖塔·普裡斯卡教堂。第一次參觀這個教堂，和她的女伴在一起她總覺得不太自在，她想獨自在冷清、灰暗、簡陋的教堂裡體會它獨特的氣氛。那種氣氛與路茜家鄉的教堂的氣氛是不同的。
　
穿過橡木門，路茜小姐步入教堂大廳，修飾著黃金葉花朵和天使像的聖壇在她面前隱約閃現。一個年老的農婦，身著黑衣，手裡的蠟燭照在聖女像上。一條狗跑進教堂，四處看了看，又跑出去了。這些小小的場景給路茜小姐一種奇異的感受。它們帶著天主教的和異國的情調，似乎在召喚著她。一種她自己也說不清的衝動使她屈膝跪下，模仿著那個年老的農婦，開始祈禱。她的藍寶石戒指在灰暗的燭光中閃動著和這教堂一樣奇異的光芒。
　
路茜小姐只跪下一小會兒，當站起來時，她感到右邊有一個人。她轉過頭看見一個墨西哥小夥子。他穿著一塵不染的白衣，跪在幾碼外的地方，濃密的黑髮在他虔誠的額頭上反射出點點微光。路茜小姐站起身時，他們的目光正好相遇。那只是短短一瞥，但他的臉給她留下了一個鮮明的印象。路茜小姐看到他褐色的皮膚，奇特的雙眼，還有一種深沉溫和的耐心。總之，簡短的相遇讓她感到已經看到了一些這個陌生城市的陌生的人們的內心。簡短的相遇使路茜小姐記住了那個墨西哥小夥子。當然她不會把這個告訴維拉和埃倫的。
　
路茜小姐離開教堂，心情愉快地向酒店走去。黃昏的陽光已越來越暗，當她穿過擁擠的集市到通向酒店的街上時，已經是晚上了。街上沒幾個人，她的腳步聲迴響在石板路上，聽上去顯得分外孤獨，一個男人的影子搖搖晃晃地向她走來。這時街上除了他們沒有第三個行人，但路茜小姐並不害怕，只是提醒自己前面是個醉鬼，要離他遠點。那個喝醉的人搖搖晃晃地越走越近，路茜小姐有點想折回後面的集市，但她很快打消了這個念頭，她是美國人，是不會被傷害的。她繼續向前走著。
　
但恐懼仍然還在。當她走到那男人面前，他盯著她，向她揮手，要錢。那是個滿臉鬍子的流浪漢，滿嘴酒氣，說著她聽不懂的西班牙語。路茜小姐是從他的手勢和表情猜出他在乞討。但她對這些街頭流浪漢沒有什麼同情心。她搖搖頭，準備繼續向前走。一隻骯髒的手拉住她的衣袖，難懂的西班牙語又響起來。她用勁甩開那只手。那個男人眼裡閃現出憤怒的神情，他惱火地舉起手臂。
　
顯然那個流浪漢並不想傷害她，但路茜小姐本能地向後一退，她的鞋根卡在路面上的石板縫隙中，她摔倒了。她躺在那兒起來，她的腳踝扭傷了。
　
流浪漢站在她旁邊。這時路茜小姐感到了真正的恐懼。一種不由自主、忽然發生的恐懼壓倒了她。
　
忽然在街邊的陰影中，另一個男人的身影出現了，一個整潔的穿白衣的男人。路茜小姐看不到他的臉，但她知道是教堂裡的那個小夥子。她看到他把那個流浪漢推開，然後要他走。流浪漢回頭看了看，搖搖晃晃地走開了。
　
路茜小姐感到一個人的臉離自己的臉很近，接著一隻有力的手托住她的背，扶她起來。她聽不懂小夥子說的話，但他的語調很溫和，充滿關心。
　
「女士，」他說，看了看流浪漢離開的方向，「他已經走了。」這個墨西哥年輕人的牙在月光下反射出潔白的光。他接著說：「我叫馬瑞歐，從教堂那邊過來。讓我送你回酒店，好嗎？」
　
路茜小姐的腳踝很痛，馬瑞歐一直把她送到酒店，再把她送回房間。她的情形在維拉和埃倫之間引起了一陣慌亂。
　
看到馬瑞歐仍然關切地站在一旁，埃倫拿起她的提袋，問：「我們該給他多少錢，路茜？」
　
但路茜小姐不想這樣做，她說：「不，錢對這個年輕人會是一種侮辱。」
　
馬瑞歐似乎聽懂了她的話，他也說了幾句，但路茜小姐卻不怎麼能聽懂。最後馬瑞歐拿起她戴藍寶石戒指的手，吻了吻，鞠躬，然後離開了房間。
　
那就是馬瑞歐如何走入了這三位女士的生活，而且顯然他並不想很快離開她們。第二天早上，他來到酒店，找到了路茜小姐。這次路茜小姐第一次正面看到他的臉。他並不是很英俊，他的睫毛很長，但眼睛靠得太近了。厚厚的嘴唇上長著八字鬍，但鬍鬚稀疏，不大好看。只是他的手指有力而修長。總的來說，這個小夥子給人某種熱情和可信的感覺。
　
他解釋自己是個大學生，想在假期掙點錢，所以希望能做女士們的導遊。由於路茜小姐的腳扭傷了，他建議替她們雇輛車，司機也由他兼任。而他索要的報酬卻令人吃驚地少，而且堅持不需要付更多。
　
第二天他租到一輛車，便宜的租金使得精打細算的埃倫小姐也十分滿意。於是馬瑞歐開始熱情而認真地帶著她們在各個景點之間遊玩。
　
衣著整潔的馬瑞歐的陪伴令路茜女士很高興，其實三位女士都很高興。他為她們訂了不少遊覽計畫。一天，他帶她們攀登玻卜卡貝特山，好幾個小時之中，她們在世界上最美最神秘的山峰前，激動不已。有時當馬瑞歐和路茜小姐單獨在一起的時候，馬瑞歐總是把路茜小姐的手握在掌中，輕輕地撫摸。
　
那是馬瑞歐用他的方式，繞過語言的障礙告訴她，他非常高興能和她一起分享這次美妙的墨西哥之旅。被他有力的手握住，路茜小姐手指上的戒指又收緊了，但她並沒有感到痛，她所感受到的是另一種與疼痛完全不同的感覺。
　
在玻卜卡貝特山之行後，路茜小姐決定應該離開塔西克城，去墨西哥城了。
　
她讓埃倫去告訴馬瑞歐他的使命結束了，還讓埃倫帶去了額外的幾百比索的酬勞。埃倫轉告了馬瑞歐，但馬瑞歐沒有接受那筆錢，而是找到了路茜小姐。他告訴她，墨西哥城裡有不少人並不友好，他伸出他強壯的胳膊說他想繼續照顧她們，而且為她們介紹墨西哥城裡的風光。他強壯的胳膊揮動著，似乎在擁抱著天空、太陽還有墨西哥的群山。他黑色的眼睛和長長的睫毛，卻擁抱著路茜小姐。路茜小姐感到似乎有一種本能在促使著她同意，讓馬瑞歐和她們一起來到了墨西哥城。
　
到達墨西哥城第二個星期，他們決定去遊覽墨西哥金字塔。像往常一樣，路茜小姐和馬瑞歐坐在前排。他是個出色的司機，路茜小姐喜歡看他全神貫注開車時的側臉，也喜歡聽他不時地喃喃自語，但不大喜歡他用目光注視她的臉，然後向下滑到她的胸前。
　
他的凝注讓她有些不自在，她用英語對他說：「馬瑞歐，你是美國人說的那種花花公子。你肯定認識很多女孩。」
　
開始他似乎沒聽懂。沉默片刻，他說：「女孩，花花公子，你是說我嗎？不。」他把手伸進衣袋，拿出一張照片，「女士，這就是我的女孩……」
　
路茜小姐拿過照片，發現是一個比她還老的婦人。她頭髮花白，眼睛大而憂傷，歲月和疾病在她的臉上留下條條細紋。
　
「是你媽媽！」路茜小姐說：「給我講講她的事，好嗎？」
　
馬瑞歐儘量用她能聽懂的詞彙告訴了她媽媽的故事。他媽媽非常窮，一輩子住在一個叫古德羅斯的小村子裡，艱難地撫養著一群沒有父親的孩子，如同人間的聖女。路茜小姐從他的話裡聽出他對他母親幾乎是一種崇拜的愛。
　
聽到馬瑞歐的話，路茜小姐決定在她的旅行結束前，她要向馬瑞歐問到他母親的位址，然後寄一筆錢給她，讓她能幫助馬瑞歐上完大學。也許她的兒子會因為過分的自尊而難以說服，但作為母親，她會接受的。
　
「那是金字塔嗎？」埃倫的聲音打斷了路茜小姐的思索。「它們比不上埃及的金字塔。」埃倫繼續說。
　
但路茜小姐被那兩座太陽金字塔和月亮金字塔打動了。她凝視著幽暗、古老的金字塔，心中感到一種奇特的興奮感覺。這種感覺在塔西克城的教堂裡她也同樣碰到過。
　
「這些石階我是爬不上去了，」埃倫洩氣地說：「我太老了，天氣也太熱。」
　
維拉儘管沒覺得熱，但她也老了。她站在金字塔底，衣服披在肩上，手裡拿著從不離手的香煙，說：「你去吧，路茜，你還年輕，而且也好動。」
　
於是路茜和馬瑞歐開始向上爬。
　
在馬瑞歐的幫助下，她爬到了太陽金字塔的頂上。雖然陡峭的石階令她累得喘不過氣來，但登上塔頂的感覺真是好極了。
　
塔頂只有他們兩個人，他們坐在一起。一個是費城來的富有的小姐，一個是偏僻小村裡走出的小夥子，緊挨著坐在一起。他們看著巨大的平原，古老的村落和它們的廟宇散落其間，向下望去可以看到從廟宇通向月亮金字塔的、被稱為死亡之途的路。
　
馬瑞歐開始給她講祭祀儀式的故事。在過去，這種儀式每年都有一次。
　
路茜小姐半閉著眼睛，一邊聽著他的話一邊想像著當時的情形：人群湧向他們腳下的平原；巫師站在指定的某級石階上；塔頂是一位衣服一塵不染的青年，那當然就是馬瑞歐。
　
馬瑞歐是村民們奉獻的祭品，他將被奉獻給神靈。她感到對他的憐憫，她伸出了她的手——那隻戴著無法摘下的戒指的左手，她的手找到了他的，被他溫暖有力的手指輕輕地握住……
　
路茜小姐幾乎不知道馬瑞歐什麼時候抱住了她，他的頭垂到她的胸前。直到她聞到他皮膚的甜香味和頭髮間香波的氣味，她才猛然清醒過來。她猛地跳起來，似乎從幾個世紀的時光中回到眼前，想起還有兩個女伴在塔下等著，想起還有許多的石階要下。
　
在返回墨西哥城的路上，路茜小姐決定自己和維拉坐在後面的坐位上，把埃倫換到前面和馬瑞歐坐在一起。
　
回到酒店時，路茜小姐說：「明天是星期天，馬瑞歐，你最好休息一下，不用來陪我們了。」
　
他開始反對這個建議。當路茜重複道：「不，明天不行，馬瑞歐。」他臉上的表情就像一個失望的孩子。但很快他的表情變了，他的眼睛挑戰般地直視她的雙眼。
　
回到房間，路茜小姐感到心猛烈地跳個不停。那眼神所代表的東西是她以往從不敢妄想的東西。她明白，那是一種渴望的眼神。
　
由於某種原因，她不能理解，而她的心中也從未夢想過，馬瑞歐在追求她。
　
他在熱烈地追求她。
　
晚上在上床之前，路茜小姐做了幾件以前她從未做過的事。她穿著睡衣長時間地站在臥室裡的長鏡前，真切地感到，自己是一個女人。
　
她沒有看到自己有什麼新的驚人的東西。但這只是她的外表沒有將她內心將要發生的，和已經發生的驚人的變化表現出來而已。
　
她並不美麗，即使年輕的時候也不曾美麗過，而現在已人到中年了。她的頭髮快白了，鬆散的搭在額前。她的眼睛仍然清澈，而且正充滿了歡樂，但在它們周圍卻是歲月留給她的陰影與皺紋。在睡衣下面，她的胸依然挺實，但身材卻已經不行了。事實上，無論她的面孔還是身材，都沒有什麼地方能夠吸引人了。而她卻被人追求。她知道，一個墨西哥的英俊年輕人感到了她身上某種吸引人的東西。
　
路茜小姐對很多事並非一無所知，她知道不少年輕人追求年老的女人是為了最後能繼承她們的財產。但馬瑞歐除了拒絕任何額外的報酬以外，甚至不知道路茜小姐是她們三人中最富有的一個。只有費城的一個律師和她家族的一些人知道她真正擁有多少財產。不，如果馬瑞歐是為了錢，他就該把眼光放到埃倫身上。埃倫掌握著她們的錢袋，而且在任何時候都不讓任何人知道她手裡的錢實際上屬於路茜。
　
面貌普通、衣著單調的路茜小姐身上沒有任何地方顯示出富有。她母親的訂婚戒指上有一顆值錢的鑽石，但也只有專業的珠寶商人才能看出來。而那個藍寶石戒指也不值得任何人為它花費精力與時間。如果她能把它從手指上弄下來，作為感謝，她會很高興把這戒指送給他。
　
不，墨西哥城裡有上千的女人比她顯得更富有，還有更多的女人年輕美麗，值得馬瑞歐為之傾倒，還有……
　
猛然間，路茜小姐為這事的不合邏輯感到一絲恐懼。
　
也許是未婚女性的本能觸動了她的神經，使她警惕到莫名的危險。
　
路茜小姐決心她必須了結這件事，她靜靜地躺在床上，作出了她的決定。
　
路茜小姐和維拉在長途車站等候。她們都緊緊擁著自己的外衣，似乎很冷。維拉確實有點著涼，她也總是如此。而今天雖然有春日的陽光在照耀，路茜小姐卻也感覺到了陣陣的冷意。她的雙眼，還有鼻子都是紅紅的。
　
她們等的是埃倫，她落在後面是為了把酬勞付給馬瑞歐。帕茲考羅的汽車20分鐘後啟程。
　
埃倫來了，她的鼻子也是紅紅的。
　
「妳不能那樣幹，路茜，」她抱怨說，「那樣太狠心了。」她把兩張一百比索的鈔票交到路茜手裡。「我覺得把這個給他時他就像要打人，」她解釋說，「而且他讀到妳的信時就像孩子那樣地哭起來。」
　
路茜小姐聽了默不作聲。在去帕茲考羅的整個路上她都幾乎一言不發。
　
寧靜的帕茲考羅湖旁，一家旅店的走廊上，三位女士圍坐桌旁開始吃晚飯。從不願安靜的埃倫在討論著第二天的計畫，路茜小姐卻顯然心不在焉。她的目光轉向墨綠色的湖面，研究著湖上一串串的小島，還有在湖面掠過的禿鷹，它們發出粗糙的叫聲，貪婪地尋找著動物的屍體。
　
過了一會，她站起來說：「有一點冷了，我要回房間去了，晚安。」
　
路茜小姐的房間有個小陽臺，可以從另一個角度看到湖面。陽臺下面就是沉入黑暗的湖面，晚歸的漁夫們用模糊的聲音交流著一天的收穫，偶爾就唱上一段當地的民歌。
　
路茜小姐靜靜地坐著，看著他們，心中想著馬瑞歐。自打離開墨西哥城，她就在想念馬瑞歐，現在她為自己魯莽地趕走馬瑞歐而後悔不已。她應該自己和他說。她難過地猜測他會怎樣猜疑……這些想法深深地刺痛著她，她傷害了他……
　
她的胡思亂想被打斷了，因為她在下面的漁夫中看到了一個雪白修長的身影。路茜目不轉睛地盯著他，心開始狂跳起來。她扶著欄杆，極力向前探，向黑暗中望去。的確，路茜看到一個熟悉的影子在那裡敏捷、優雅地閃動著。
　
但那不會是馬瑞歐，他被留在數百英里外的墨西哥城了，而且路茜還特意吩咐埃倫不要告訴他她們的去向。
　
穿白衣的人影從遠處向她窗戶所在的湖岸飄來。湖岸上射出的一片燈光照在他的身上，使人能夠看清楚。
　
那是馬瑞歐。
　
她探下身去，心就像一隻不知所措的鳥兒跳個不停。他就在她下面，他們之間只有十五英尺。
　
「路茜小姐，我終於找到妳了，」他用西班牙語說：「我知道，我會找到妳的。」
「但，馬瑞歐，你是怎麼……？」
「長途汽車公司告訴我，妳們到這裡來了。」
　
她看見他高興地笑著，雪白的牙忽隱忽現。「路茜小姐，怎麼妳一聲不響地就離開了呢？甚至沒有說一聲再見。」
　
她沒有回答。
　
「但我現在來了，我仍然為妳效勞。明天妳和我到湖上去，好嗎？在其他兩個女士醒來之前，就妳和我。湖上有月亮，我們還能看見日出。」
「好吧……」
「明早五點我來接妳，我會弄條船。鳥兒們還沒醒，我就會在這裡等妳了。」
「好吧……」
「晚安，我的小姐。」
　
路茜小姐回到房間，當她換上衣服躺到床上，她感到自己的手在顫抖。
　
直到凌晨，她還沒有平靜下來，直到窗戶下傳來低低的口哨，告訴她馬瑞歐已經到了，她感到自己仍在顫抖。
　
她飛快地穿上衣服，理理頭髮，披上件衣服，跑下樓去。旅店裡很安靜，沒人看見她穿過走廊，也沒人看見她順著斜坡來到馬瑞歐的船旁。
　
他抬起她的手，把它放到唇邊，然後輕輕地把她扶上船。
　
她沒有一點反對，就像神父將她引向每個人都要經歷的那個神聖之地。
　
馬瑞歐說得對，天上掛著月亮，是檸檬色的滿月。不透光的湖面上反射出一縷縷的月光。
　
路茜小姐坐在船裡，雖然很涼，卻似乎完全沒有注意到。她注視著馬瑞歐，他站在船尾，劃著船向湖裡深處劃去。他把褲子挽起來，一直到膝蓋以上。月光下他的腿強壯、粗野。他還唱著歌。
　
路茜小姐以前未曾想到他的嗓音如此優美。歌聲聽上去很甜，還帶著一種說不出的憂傷。馬瑞歐注視著她，目光從她的臉向下移動，一直到她放在膝上的雙手。手指上那枚便宜的藍寶石戒指，在夜色中幽幽地反射著月光。
　
小船向多島嶼的湖心深處劃去，路茜小姐已經忘記了其他的一切，包括她身處何時、何地。閃爍的星辰和圓潤的月亮，她都已視而不見。她所感受到的只有一種深沉的寧靜，似乎這種幾乎難以覺察的感覺，要持續到時間的盡頭。
　
她聽到了馬瑞歐的聲音：「聽，是鳥兒們在叫。」
　
她聽到了這一群群島嶼中的鳥鳴，但目光所及的地方卻只能看到在天空中無聲息盤旋的禿鷹。馬瑞歐停下來，拿出他們的早飯。有牛肉，麵包，黃油，還有乳酪，他還帶了一瓶紅酒。
　
他用一把大折疊刀把黃油抹在麵包上，遞給路茜小姐。她這時才感到真的是很餓。她吃麵包，喝著紅酒。酒精進入到她的血液中，令她感到陣陣如少女般的快樂。無論馬瑞歐說什麼她都會發笑，馬瑞歐也在笑，他的目光也停留在她的身上。
　
他們吃著早飯，就像蜜月中的夫婦。太陽漸漸取代了月亮的位置，把金紅色的光芒灑向湖面。在幾英里之內，她所能看到的只有禿鷹，還有就是遠處飄來的陣陣歌聲。
　
最後一片麵包吃完了，酒也喝完了，馬瑞歐又拿起槳，向湖心更深處劃去。他不停地劃，再不說一句話。
　
當她一看到那個島，路茜小姐就知道它是馬瑞歐所選的那一個，它看上去人跡罕至，也遠離其他島嶼，岸邊草長得很高、很密，就像島的流蘇。
　
他把船靠上去，草立刻將他們包圍起來，就像進入了另一個小得多的世界，他們自己的世界。他握住她的手，輕輕地說了兩個字：「來吧。」
　
她跟著他如同一個聽話的孩子。他找到一塊乾的地方，他為她鋪上一件衣服，讓她坐下。然後他緊挨著她也坐下來，將她摟在懷中。她能看到他的臉，離她很近，還看見他黑色的眼睛，似乎更近，還能感到他溫暖的，帶著酒味的呼吸。
　
她閉上眼，知道自從遇到馬瑞歐那天起，就註定會有的一刻就要到來。從教堂相遇的那一天起，幾乎每一件事都在暗示著這一刻終會到來。她能感到他的手輕輕撫摸著她的頭髮、她的臉，還感到他的手握著她的手，握到了那枚藍寶石戒指。
　
她感到他撫弄著那枚戒指，他的手指都流露出那種傾慕。整個過程看上去很複雜，卻也並不多麼奇特。
　
他的手開始向上移動，他的手指移到她的喉嚨，輕輕地停下來，她沒有叫，更沒有感到恐懼。
　
他的雙手開始用力地收緊，他的嘴唇向她的嘴唇壓下去深深地吻著，第一次也是唯一的一次吻著。
　
馬瑞歐扔開沾血的折刀。他討厭看到血，為了拿到戒指得砍下一根手指，更讓他覺得噁心。
　
至於她手上那枚她母親的訂婚戒指他看也沒看。那枚普通、便宜的藍寶石戒指，幾個星期以來使他對其他任何事物都熟視無睹了。
　
他把衣服蓋在路茜小姐的屍體上。本來他想把她放到有草的水面下，但又覺得會飄浮出去，被漁夫發現。
　
這個島幾年也不會有人來，而真的有人來的時候——他抬頭看了看似乎永遠都在盤旋的禿鷹。
　
再沒有回頭看一眼，馬瑞歐向小船走去，劃向陸地。到岸邊之後，他把小船翻過來，讓它順水飄走。這樣，它就會一直飄到湖的中心地帶。
　
一個美國婦女和一個船夫駕船進入湖中。他們途中落水，都被淹死了。警察不會在這個巨大的湖中搜尋他們的屍體的。
　
馬瑞歐搭上一輛返回方向的運貨車。乘著這輛車，他也許就會在古德羅斯村了。
　
他想他的母親肯定會喜歡那戒指的。