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<腎臟異常小品文 - 多囊腎>

繼續我們的腎臟系列~

➡️圖文版請看:
https://drjessicakang.blogspot.com/2021/09/blog-post_7.html

除了腎臟水腫、雙套輸尿管，再來我們會看到的胎兒腎臟疾病，就是 #多囊腎。

這個中文名詞其實很容易混淆，因為以英文病名來說，根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。

這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病

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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney

✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟，常見在左側 (若影響雙側腎臟，通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️，雙側無法存活

✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡，大小不一
2. 水泡之間無連接，各自獨立

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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)

✔️PKD1(16p，佔85%，較嚴重)和PKD2(4q，佔15%，症狀較輕)基因變異所致，屬於顯性遺傳，因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型，發病時間約40歲左右，但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形，不過每個人惡化的速度不一

✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差)，並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史，並超音波檢查孕婦本人的腎臟

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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)

✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡；若撐過新生兒時期長大，往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)

✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差)，且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良，四肢受限)
3. 較常見有小水泡

🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難，在於這個基因很大，約500kb，預估含有至少86個exon，突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種，以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見)，因此目前多使用NGS的方式來診斷。

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看到這裡可能會有的問題：

🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮，那兩者要怎麼區分?

✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片，分不清calyces和cortex；而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的

以上提供給大家參考囉～

#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia

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‼️每一個人都要花點時間看這篇～
因為對你妳，你妳的家人朋友都很重要❤️

🔺維生素D的缺乏，除了可能造成佝僂症和骨質疏鬆外，跟癌症、免疫系統疾病、代謝症候群，甚至懷孕的併發症也都有相關。
🔸出處來自陳家慶醫師
https://www.jiaanclinic.com.tw/column_view_55.html
🔺（維他命D能「降低慢性肺阻塞」病人疾病的嚴重度，請大家告訴你周圍的吸煙者和因為工作而肺部受到傷害的人）
🔺（維他命D能保護你的呼吸道和腸胃道，並增加免疫系統的殺菌力，可以減少被感染的機會）
🔺（維他命D能促進肌肉再生，增加肌肉力量，可以預防和治療肌少症，讓老人家不再瘦瘦小小的，活得更有尊嚴）
🔺為什麼不直接吃活性的: 因為吃活性的會直接跑到血液中，不小心就高血鈣了，吃不活性的，會在細胞內轉成活性的去抑制癌細胞，不會跑到血液中，所以沒有危險性。
🔺很多人都說維他命D是脂溶性，吃多了會中毒: 不會，放心，除非你很故意要中毒，吃超多(一天可能要4萬以上，連吃半年才有機會)，另外維他命D被代謝後就變水溶性，所以要中毒真的很難，如果真中毒了，你會脫水，記得快來找我，因為我想寫案例報告，太少見了(我也會順便謝謝你)。
🔺怎麼知道買到的是活性還非活性:
英文: Cholecalciferol 非活性 單位 ug或是 IU
Calcitriol 活性 單位 ug(活性不會用IU表示)
有寫ug後面括號IU的，都是非活性
只寫ug的，看量，活性的大多是0.5 或0.25 ug, 非活性都10 ug起跳
(1 ug=40 IU)
🔸文章出處截自江坤俊醫師
研究指出成人每人一天至少攝取700-800mg,最多不超過4000mg
以下網址有維他命D的好處
http://blog.udn.com/mobile/wrjobik/4726730
自從知道維他命D那麼重要，自己和老公都會每天吃，還提醒父母一起吃😂
江坤俊對於癌症與維他命D有很深的研究，算是讓我開了眼界，原來維他命D那麼重要

#今日疫情重點【新增47例本土、13例死亡；強化邊境防疫，明日起實施「入境普篩且加做抗原快篩」政策；今起疫苗施打對象開放到第八類65歲以上長者接種】
　
台灣今日（7月1日）新增47例COVID-19（又稱新冠肺炎、武漢肺炎）本土確診案例、13例死亡，疫情雖趨緩，但有4個群聚專案仍需持續關注，包括北農、環南市場、新北市家禽合作社與屏東枋山。為防Delta變種病毒，指揮中心將再加強邊境防疫，宣布明（2）日開始將實施「入境普篩」，且在檢疫期滿前須再完成第二次PCR採檢，另於檢疫期10～12天時加做一次抗原快篩。
　
美國贈與台灣的250萬劑莫德納疫苗在今日開始接種，範圍擴大到優先順序第八類，即65歲以上長者，各縣市依照疫苗接種進度，進行族群、年齡分流接種。目前全台已經累計接種204萬3,218人次，包含AZ疫苗190萬8,861人次、莫德納疫苗13萬4,357人次，接種人口涵蓋率約8.52%。
　
￭新增47例本土確診，仍有四大群聚需關注
　
中央流行疫情指揮中心今日宣佈，新增47例本土確診案例（其中21例為居家隔離期間或檢疫期滿採檢確診），一共22例男性、25例女性，年齡介於未滿5歲至90多歲，發病日介於6月22日至30日。個案分布以新北市20例最多，台北市18例，桃園市5例，高雄市2例，新竹市、新竹縣各1例。自5月11日到6月29日，總共1萬3,549位確診個案中，已有1萬306人解除隔離，佔確診人數76.1%。
　
指揮中心對整體疫情研判表示，目前確診個案愈來愈少，不過目前還是有4個群聚專案仍需持續關注，包括北農、環南市場、新北市家禽合作社與屏東枋山，截至昨（30）日，4個群聚案件已累計確診達204人，最後監測日都要到7月12日。
　
指揮中心也針對7月12日後，若順利解除警戒後的相關措施進行研議，指揮中心指揮官、衛福部長陳時中表示，正在參考WHO及國際指引，將朝向「未來若又爆發疫情，該如何即時因應」的方向來規劃，因此會針對不同行業訂定指引，在人員管理、分流上班、健康監測、環境清潔消毒方面，都要達到一定標準。未來也會有餐飲業、市集、夜市等解封指引需訂定，主管單位也要負責教育訓練。
　
￭新增13例確診者死亡，16例疑似疫苗接種後死亡個案
　
今日新增13例確診者死亡，死亡人數較前日高，其中包括7例男性、6例女性，年齡介於50多歲至80多歲，發病日介於5月14日至6月18日，確診日介於5月18日至6月20日，死亡日介於6月17日至6月30日。
　
指揮中心醫療應變組副組長、疾病管制署副署長羅一鈞表示，其中一名死亡個案是70多歲男性（案8046），本身有慢性肺病、帕金森氏症，5月9日因肺病發病，住院時醫院出現確診群聚，而被匡列居家隔離。PCR採檢前三次都是陰性，期滿前陽性確診，後期因肺炎惡化、家屬同意簽署DNR後過世。
　
另一名50多歲女性（案13045），雖然較年輕，但為高血壓病患，長期洗腎，因家人確診而列為居家隔離，6月13日確診陽性，17日病況惡化過世。
　
除了確診死亡外，也新增16例疑似疫苗接種後死亡個案，其中9人為75歲以上長者。一名為年僅2個月大的女嬰，雖沒接種疫苗，但母親接種AZ疫苗後哺乳，隔日女嬰死亡。指揮中心發言人、疾病管制署副署長莊人祥表示，解剖發現女嬰死亡原因為上呼吸道感染、雙肺有大葉性肺炎。
　
台大急診部主治醫師、品質管理中心主任陳世英表示，由於媽媽接種疫苗隔天女嬰就死亡，時序太快，媽媽還來不及產生抗體；且就算有抗體傳給女嬰，也會是保護女嬰，不會攻擊肺部組織，「一般病理學上，大葉性肺炎都是細菌性感染引起居多，儘管要看病理報告才能證實，初步看來與疫苗應是無關。」
　
￭7月2日起加強邊境防疫，民眾入境全篩，且檢疫期間須採檢3次
　
近日傳播力愈來愈高的變種病毒成為世界各國的威脅，台灣也因為屏東枋山出現Delta病毒株群聚案而繃緊神經。陳時中今日表示，經過專家會議、綜合各方意見後做出新的邊境防疫措施，7月2日起，將進行入境普篩，且須檢驗3次，細節如下：
　
●所有入境旅客皆在入境時採檢PCR，檢疫第10～12天進行抗原快篩，12～14天再做一次PCR採檢。
●具有高風險國家旅遊史（包含巴西、印度、英國、秘魯、以色列、印尼及孟加拉）入境者，第一次入境採檢會在集中檢疫所進行，且所有人都必須入住集中檢疫所。
●其他一般旅客入境採檢在機場進行，可入住集中檢疫所或防疫旅館。
●若入境旅客驗出陽性，則會進行病毒基因定序，了解感染哪一種變種病毒株。
　
陳時中表示，過去沒有採納入境普篩的建議，是因為以前入境民眾都是在家進行檢疫，如果採檢陰性，容易造成防疫鬆懈，增加家庭內感染機率，「但現在所有人都入住防疫旅館或集中檢疫所，就算偽陰性也不會增加傳播風險，因此可以進行入境全篩。」不過陳時中也說，由於Delta病毒株並沒有潛伏期增長的狀況，因此不會延長檢疫時間。
　
陳世英表示，第10天加做抗原快篩，雖然可能會出現偽陽性的個案，但相對國外疫情嚴重，偽陽性個案就會比較少，而且加做抗原快篩可能原因有二：一是可以在早期偵測到確診個案，如果出現陽性，通常會馬上再做PCR，及早確診治療；第二，多數的個案就算進行抗原快篩也會是陰性，就不用3次都採用PCR採檢，可以節省成本，是合理的防疫方式。
　
機場採檢量能部分，指揮中心副指揮官、內政部次長陳宗彥表示，機場會依照每天預報入境人數來機動調整採檢人員。目前第一、第二航廈各有5個採檢站，每日入境人數約在200人至1,000多人，週五、週三的入境人數最多。陳宗彥表示，不管是自高風險國家入境的民眾、有症狀的旅客或一般無症狀旅客，入境的動線都已經建置完畢。
　
￭屏東枋山群聚維持15人，不明感染源的果農夫婦研判在醫院被感染
　
今日屏東枋山群聚案件並沒有新增個案，不過陳時中表示，前日感染Delta病毒卻無明確感染源的果農夫妻（案14734、案14816），應是在醫院與秘魯祖孫的鄰居確診者（案14407）待在同一個空間。陳時中說明，雖然鄰居是到急診看病，但也有前往診間，正好與果農的診間在隔壁，可能是候診時有接觸。羅一鈞補充，因為醫院該處沒有監視器，因此是透過比對醫院就診紀錄、健保卡資料等，發現兩人在醫院時段、空間有重疊，且果農與其他個案都沒有接觸，所以研判是因此而被感染。
　
目前屏東針對社區、醫院都進行匡列採檢，前者採檢8,283件，目前為止都是陰性；後者則匡列462人，1人陽性，其餘持續隔離中，陳時中表示：「目前為止沒有擴散跡象，這一兩天可以把這起群聚案件看得更清楚。」
　
￭新增慈濟採購疫苗專案，國產疫苗未來也可參與混打實驗
　
昨日指揮中心表示目前正在進行AZ與莫德納的混打審核案，那麼國產疫苗未來是否也有類似規劃，可以跟國際廠牌進行混打研究？陳時中表示有類似規劃，但目前需要更多國際數據及國內試驗數據相輔相成，「有更明確的科學證據再來做，若混打效果更好，未來安排疫苗政策就可以更靈活，施打率更高、更快。」
　
而民間採買疫苗部分，行政院發言人羅秉成在今日上午的行政院院會後記者會表示，除了台積電與鴻海的專案外，將再加入慈濟採購500萬劑BNT疫苗專案，但陳時中表示，目前民間採購疫苗都還沒有新進度。
　
慈濟基金會指出，於6月23日遞交疫苗申購案，經蔡英文總統致電證嚴法師後，就展開與相關部會討論申購疫苗的事宜，未來將依循鴻海與台積電的申請模式，另立慈濟捐贈500萬劑BNT疫苗專案。
　
￭ 恢復家庭移工轉換雇主，轉換前需做PCR檢測
　
由於這週確診人數趨緩，考量失能者家庭的照顧需求，勞動部政務次長王安邦宣布，即日起優先恢復外籍家庭看護工及家庭幫傭，可以轉換雇主接續聘僱（含期滿轉換），但在新雇主承接前須做PCR檢測，費用由新雇主支付；其他產業移工仍須暫緩，待未來疫情狀況再行檢討。
　
若違反勞動部公布的「因應嚴重特殊傳染性肺炎雇主聘僱移工指引：移工工作、生活及外出管理注意事項」，將依照《就業服務法》第57條第9款規定，處以6～30萬罰鍰，加上不予核發接續聘僱許可、廢除名額。若雇主交由仲介處理而違反防疫規定，則依《仲介公司違反就業服務法》規定，處以6～30萬罰鍰。
　
（文／陳潔；設計與資料整理 ／江世民、柯皓翔；攝影／余志偉、鄭宇辰、張皓安、董俊志）
　
#延伸閱讀
【「很多家庭快撐不住了！」社區據點因疫情關閉，失智者照顧雪上加霜
】https://bit.ly/2Ticbhe
【疫苗進行式：COVID-19全球疫苗接種即時追蹤】https://bit.ly/2TFeFX0
【從武漢到世界──COVID-19（武漢肺炎）疫情即時脈動】http://bit.ly/2HMR2T6
　
#報導者 #COVID19 #本土案例 #確診 #死亡個案 #疫苗 #莫德納 #入境普篩 #抗原快篩 #PCR #Delta變異株 #混打疫苗 #北農 #環南市場 #屏東枋山 #群聚感染 #移工 #長照

#病毒 #危險 #最致命的病毒

各位大家好，歡迎來到HenHenTV的奇異世界，我是Tommy.
上一集我們講了病毒，今天我們就來說六個最致命的病毒，如果你是第一次看我的影片，我的影片主要是做一些稀奇古怪，靈異，外星人和UFO或是一些科學無法解釋的東西，如果你也喜歡這些主題，歡迎訂閱我的頻道，然後打開旁邊的小鈴鐺，然後選全部。這樣你們就不會錯過所以新的有趣影片。
今天我們要繼續講病毒，如果你還沒看上一集，可以先去看了再來看這個影片。
在人類的歷史裡面，早在公元前4000多年就有病毒的記載，而今天我們就說人類史上最致命的六種病毒。
第一： 埃博拉病毒， EBOLA VIRUS
這個病毒發現於1976年在蘇丹南部和剛果之間的埃博拉河，所以就叫Ebolavirus，是一種烈性傳染病病毒，中了這個病毒的人會嘔吐，發燒，體內和體外出血，會七竅流血，因為病毒破壞了大部分的器官，而患者會嘔出壞死的器官組織。最後在24到48小時內死亡，死亡率高達40-90%，是現在世界上最危險的病毒，被列為第四級病毒。最有可能的原宿主就是果蝙蝠。由於蝙蝠的體溫大部分時間處於高溫，大概40度以上，病毒在高溫裡面並不活躍，這也是為什麼它可以抵抗這個致命的病毒。在1976-1979年之間奪取了九萬人。然後銷聲匿跡過了20多年後，2014-2016又再次在西非爆發，奪走了一萬多條人命。
第二：狂犬病毒 RABIES VIRUS
又名瘋狗症，英文叫拉皮斯病，在拉丁文Rabies就是瘋狂的意思，這個是一旦發病就無法醫療的，通常的死亡原因是中樞神經（zhongshu第一聲），就是腦和脊髓（ji sui（第三聲）完全被這種病毒破壞了，而病毒會存在宿主的體液和唾液裡面，隨之就會造成宿主異常的活躍，或是在沒有被攻擊之下攻擊其他生物，而被咬傷的生物也會感染病毒，隨之病發。狂犬病早期的症狀會出現發燒，會出現暴力行為，不可抑制的興奮行為，會出現恐水症，部分肢體癱瘓，意識混亂和喪失知覺，染病到病發可以是一個月，也可能長達一年，
但是慶幸的如果一旦被帶有這種疾病的狗咬了過後，可以去打疫苗針，引發自身的免疫系統來對抗病毒，如果不是的話，一旦神經感染出現症狀的時候，致死率是100%，狂犬病每年奪走了2-5萬條人命，大部分就是被患病的狗咬傷而引起的。所以大家一定要注意哦！
第三：艾滋病AIDS 或HIV VIRUS
HIV病毒起源於黑猩猩的SIV病毒，由SIV病毒進化成為HIV，據說是因為非洲剛果的土人因為和黑猩猩性交過後感染到這種病毒，而過後再和其他人性交傳開的。而每年艾滋病奪走了大概500多萬條人命，新感染人數每一年都在增加一百七十萬，而全球感染人數高達3780萬，這個是個非常可怕的數字， HIV病毒潛伏期是8-9年，一旦病發就會成為艾滋病，它會破壞你的免疫系統，到現在為止無藥可醫。當你正在忙著買口罩的時候，是否想過這個才是更可怕的呢？為何你不斷絕娼妓，不要濫交或是囤一大堆避孕套呢？
第四：西班牙流感
在1918年到1920爆發的H1N1 A型流感，由於在西班牙傳開，因此也叫西班牙流感，在一戰過後，在短短的兩年裡面，全球感染人數為五億人，致死率5%，這個病毒一共奪走了5000萬到一條人命，而致死的原因是因為這個病毒引起身體的細胞素風暴（Cytokine storm）那是什麼意思呢？就是你的免疫系統short了，變成一種攻擊自身正常細胞的免疫系統，破壞器官的細胞，尤其是肺部，這和現在的流感有點相似。
第五： 黑死病，或者叫鼠疫
這個病毒是在中世紀1346-1353年，由老鼠傳開的疾病，整個歐洲大概30-60%的人口銳減，這種病毒叫鼠疫桿菌，是寄生在老鼠的跳蚤上面，其中一種跳蚤叫東方鼠蚤，由於病毒攻擊這種跳蚤而讓其變得更加飢餓，拼命的叮咬宿主，而這種病毒也是這樣傳到老鼠身上。這個病毒的起源據說是來自於黑海城市卡法，在1946年蒙古軍隊進攻卡法，久久無法攻下，而在軍中有軍人因感染鼠疫而死，而帶隊的統帥可汗扎尼別就想到，用病毒來滅城，他吩咐兵士用投石器，把死去的軍人拋進城內，而過一段時間，裡面的一些商人就逃到歐洲，經而這種病就在歐洲傳開了。而由於人們不知道這種病的來源，就把矛頭指向女巫，覺得是因為女巫和魔鬼立下誓約，而造成瘟疫，應此不只是病死的人，而很多無辜的女巫也被折磨而死。
第六：天花
這個病毒雖然已經在這個世界上消失了，不過它的歷史非常悠久，早在古埃及的時候就有了，而專家在法老王梅西斯五世的木乃伊身上發現天花的痕跡，據說在公元前1000年，埃及的商人因為去到印度經商而將這種病毒傳開，而在公元一世紀，印度也因為經商而傳到了古中國，到了16世紀，這種病毒在歐洲傳開了，而因為歐洲的西班牙人去到了墨西哥而把這種病毒也傳到了南美洲，而造成非常多的原住民死亡。而這個也是造成阿茲斯特和印加帝國滅亡的其中一個原因之一。慶幸的在1796年愛德華。詹納醫生發明了牛痘疫苗，其實牛痘也是一種病毒，和天花病毒是近親，由於我們的免疫系統可以識別病毒，而記得病毒的特性，而牛痘病毒沒有那麼的致命，因此如果人類先打進這種病毒，身體的免疫系統就會記得這個病毒，而當天花病毒入侵的時候，就會有足夠的免疫力去對抗它。真的是成也病毒，敗也病毒。
到目前為止，我們人類已經對抗了病毒將近幾千年，雖然不能完全的杜絕病毒，但是已經可以大大的減少死亡的機率，世界上的病可以說大部分的病都是源自於病毒，例如癌症，流感，等等。像我在上一集說的一樣，病毒就是帶來死亡而已，它並不會思考，也不會選擇特定的族群來攻擊，所以我們要一致的對抗病毒，而不是人，隔離病毒，而不是特定的種族。
好啦！今天的影片就到這裡，如果大家喜歡看這個影片，記得傳給你朋友看，分享，訂閱，按贊吧～謝謝大家的收看，我們下個奇異世界見，Bye Bye