這個時間肚子餓實在磨人....
不吃，睡不著。
吃了，傷健康。
結果，還是吃了兩片烤吐司＋一杯熱麥片。
剛好電視節目討論主動脈剝離和心肌梗塞。
高危險群少不了我罹患的罕見疾病－馬凡氏症候群。
突然劇烈胸悶，胸痛，喘。
不要遲疑，請立刻就醫。
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馬凡氏症候群
為家族性遺傳性結締組織疾病。使得多種器官系統受到影響，特別是骨骼、眼睛、心血管系統。
患病人口：在美國，約佔總人口的1/10,000。
遺傳模式：屬單一基因體染色體顯性遺傳，有1/4的患者為自發性突變，患者的後代將有50%的機會得病。
骨骼系統
‧藉由Walker徵象與Steinberg徵象測試可呈現出蜘蛛指。
‧約60%的患者脊柱彎曲。
‧漏斗胸或雞胸。
‧關節鬆弛，彎曲角度大。
治療：若嚴重畸形需藉由手術矯正。
眼睛系統
‧約50%的患者水晶體脫位，通常為上移。
‧眼軸過長。
‧視網膜剝離。
多數患者可藉配鏡矯正視力問題，雷射手術可運用於視網膜剝離的患者。
心血管系統
‧約70-80%的患者主動脈擴張。
‧約55-69%的患者二尖瓣脫垂。
治療：β腎上腺接受體拮抗劑可降低血壓，減少主動脈的壓力，延緩主動脈擴張速度。若主動脈根直徑超過55-60mm，需考慮行主動脈移植與辦膜置換，術後需預防心內膜炎感染與血栓形成。
呼吸系統：約5%的患者出現自發性氣胸。
神經系統：約65-92%的患者硬腦膜擴張，常見於腰薦椎。
治療：若硬腦膜持續擴張，可藉由藥物減輕疼痛
預防
‧每年定期作心臟超音波追蹤心臟與主動脈的功能。避免劇烈運動，降低主動脈剝離的危險。明瞭主 動脈瘤剝離症狀，若出現胸、背、腹痛症狀，需至急診求治。
‧早期與定期作眼科檢查是矯正視力問題的關鍵。
‧每年評估骨骼生長狀況，特別是快速生長時期，需注意脊椎、胸骨的發展。
‧女性患者懷孕容易有急性主動脈剝離的危險，於懷孕前與懷孕期間必須作心血管功能評估。
‧產前診斷包括連鎖分析、胎兒心臟超音波或藉超音波測量肢體長度推斷。
‧確認是否有家族性遺傳史，自家族成員中篩檢出患者，定期追蹤檢查，必要時尋求心理支持。
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